Alport综合征是怎样一种疾病

    Alport综合征是怎么回事？Alport综合征是一种常见的肾病，也是诱发其他肾病的常见因素。下面青岛静康肾病医院的专家为大家讲一下Alport综合征是怎样一种疾病。

    Alport综合征是一种相对常见的遗传性肾脏病，属肾小球基膜的遗传性病变。起遗传方式主要为X连锁显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。

    其主要临床表现为肾性血尿，进行性肾功能减退；双侧感音神经性性耳聋；眼部异常，特征性改变为前圆锥形晶状体；少数有血小板减少和平滑肌瘤等。目前有关其基因改变和生化改变研究已比较清楚，故对于Alport综合征的诊断有以下层次，根据其临床表现如血尿、耳聋、眼部异常等，进一步做家系调查，典型的为X连锁的显性遗传，但家族史也可以阴性，然后做肾活检检查，标本通过电镜检查有肾小球基底膜[GBM]特征性改变，为GBM的弥漫性增厚，及致密层的分裂即可确诊。再进一步可以做皮肤和肾脏的免疫组化检查确定遗传型，X连锁型表现为，皮肤基底膜a5（IV）链消失；GBM、肾小管基底膜和包氏囊a3（IV）、a4（IV） 和 a5（IV）链均消失。常染色体隐性遗传型表现为，GBM、小管基底膜和包氏囊a3（IV）、a4（IV）链均消失； a5（IV）链在GBM消失，但在肾小管基底膜、包氏囊和皮肤基底膜仍存在。但IV型胶原 a链正常时不能除外Alport综合征。再进一步则可以做基因诊断和产前诊断。

    目前对于大多数肾病的治疗，主要是通过药物对蛋白尿、血尿以及水肿、高血压等症状进行控制，多采用抗凝药物及糖皮质激素和细胞毒药物。由于传统治疗治标不治本，绝大多数肾病患者会出现“控制住了再复发，复发了再控制”的反复过程，终导致慢性肾功能不全。青岛静康中医肾脏病医院的“循经护肾疗法”认为，肾病大多病程较长，病机复杂，临床大多表现为“虚实夹杂”之症。“虚”的一面如：气虚、血虚、阴虚、阳虚，结合脏腑又有脾虚、肾虚之分；“实”一面有水湿、湿热、瘀血等不同，因此治疗上应辨证施之。“循经护肾疗法”是通过健脾益肾、温补命门、活血化淤、祛淤生新、利水排毒来达到增加肾脏血流灌注，促进新陈代谢，改变肾脏病理结构，将肾小球基底膜清理干净，提高肾小球滤过率的目的。青岛静康中医肾脏病医院这套疗法还应用了古老而又先进的时间医学概念，以传统子午流注、灵龟八法学说为指导，根据个体差异准确选择肺脾肾三条经脉开穴的时辰用药，根据药物皆有归经的特点，使药效吸收能力增加，副作用减弱，起到事半功倍的治疗效果，疗效显著。

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