一、病史及症状
多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿 、高血压;多数病情可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病情起病急剧,肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病情病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。
二、体检发现
急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。
三、辅助检查
(一)尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
(二)多数有中度贫血,偶呈溶血性贫血、血白细胞下降,血小板多数少于100×109/L,血沉较快。
(三)免疫学检查:血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。
(四)重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
(五)影象学检查:B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。
(六)肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮,肾活检有助于确诊。
四、鉴别诊断
以肾病综合征起病而无明显系统性红斑狼疮表现者,应排除原发性肾病综合征;伴有肺出血者应与Goodpasture综合征及小血管炎鉴别。接下来我们继续就狼疮性肾炎如何诊断来看疗法。